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A síndrome da ausência completa de um ouvido e de um canal auditivo e a paralisia facial ipsilateral é uma das manifestações extremamente raras de anomalias genéticas. A ocorrência da síndrome de microtia/anóia em associação com a paralisia facial congénita foi comunicada em associação com: 1-Teratogenicidade da talidomida e do ácido retinóico. 2-Síndromes de Known, incluindo Berry Treacher Collins e Goldenhar. 3-A síndrome cardiofacial ou síndromes mal caracterizadas. Tem havido muito poucos relatos da ocorrência de síndrome de microtia/anotia em associação com paralisia facial congénita sem outros defeitos cardíacos congénitos ou outras anomalias congénitas. Estes relatórios incluem os relatórios de Parkash e colegas (1982), Gathwala e, colegas (2013), e Mahale et al (2016). O objectivo deste livro é descrever a ocorrência extremamente rara da síndrome da ausência completa de uma orelha e paralisia facial ipsilateral num bebé iraquiano. Este paciente iraquiano representa muito provavelmente o quarto paciente com a síndrome de microtia/anotia e paralisia facial congénita sem outras anomalias.