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High Quality Content by WIKIPEDIA articles! High Quality Content by WIKIPEDIA articles! Aconitase heißen Enzyme, die die Umwandlung von Citrat oder Isocitrat in Aconitat und umgekehrt katalysieren. Es ist ein unentbehrliches Enzym des Citratzyklus und des Glyoxylatzyklus. Aconitase kommt in allen Eukaryoten und Bakterien im Zytosol vor. Mehrzellige Tiere haben eine zusätzliche Kopie der ACO im Mitochondrium. Bei Säugetieren und Bakterien schließlich hat sich die zytosolische ACO weiterentwickelt und die zusätzliche Rolle eines Translations-Repressors angenommen, der eine zentrale Rolle im Eisenstoffwechsel spielt. Mutationen am Eisen-Schwefel-Cluster-Gerüstprotein (ISCU) können zur seltenen Krankheit Aconitasemangel führen, da die ACO-Funktion von der Anwesenheit des Cluster abhängig ist.