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La malattia veno-occlusiva epatica HVOD è stata descritta come una cirrosi non portale che si verifica frequentemente nei bambini e occasionalmente negli adulti. La sindrome è stata descritta con nomi diversi in diverse aree del mondo. La patogenesi è oscura, ma molto probabilmente è legata a una lesione dell'endotelio venoso. Recentemente, la malattia veno-occlusiva epatica è stata riconosciuta come dovuta agli effetti tossici degli alcaloidi pirrolizidinici o dei farmaci antineoplastici, oppure può essere familiare. La diagnosi clinica può essere abbastanza precisa con ascite, epatomegalia o dolore al quadrante superiore destro ad esordio acuto, con o senza ittero. In Egitto è stato dimostrato chiaramente per la prima volta che l'occlusione della vena epatica deve essere considerata nella diagnosi dei bambini egiziani che presentano epatosplenomegalia. In questa sinossi abbiamo discusso le vecchie e nuove problematiche nel campo dell'HVOD, per quanto riguarda la diagnosi, il trattamento e il trapianto di fegato.