O ameloblastoma é um tumor que surge do epitélio odontogênico com uma incidência estimada na população de aproximadamente 0,5 por milhão. O ameloblastoma é o segundo tumor odontogênico mais comum. Ocorre exclusivamente nas mandíbulas, com forte predileção pela região posterior da mandíbula. Embora benigno, o ameloblastoma é um tumor destrutivo, localmente invasivo e apresenta alta taxa de recidiva, apesar da remoção cirúrgica adequada. É considerado o tumor odontogênico mais significativo clinicamente. Umasérie de neoplasias benignas e malignas, bem como lesões císticas, podem imitar o aspecto histológico do ameloblastoma. É importante estabelecer o diagnóstico preciso destas lesões já que o comportamento biológico e o tratamento variam de acordo com o diagnóstico. Acorreta compreensão do mecanismo patogênico envolvido no ameloblastoma e sua proliferação ajuda a constituir o tratamento adequado de escolha em uma fase precoce, evitando assim a morbidade associada à terapia extensiva. O ameloblastoma é um tumor que surge do epitélio odontogênico com uma incidência estimada na população de aproximadamente 0,5 por milhão. O ameloblastoma é o segundo tumor odontogênico mais comum. Ocorre exclusivamente nas mandíbulas, com forte predileção pela região posterior da mandíbula. Embora benigno, o ameloblastoma é um tumor destrutivo, localmente invasivo e apresenta alta taxa de recidiva, apesar da remoção cirúrgica adequada. É considerado o tumor odontogênico mais significativo clinicamente. Umasérie de neoplasias benignas e malignas, bem como lesões císticas, podem imitar o aspecto histológico do ameloblastoma. É importante estabelecer o diagnóstico preciso destas lesões já que o comportamento biológico e o tratamento variam de acordo com o diagnóstico. Acorreta compreensão do mecanismo patogênico envolvido no ameloblastoma e sua proliferação ajuda a constituir o tratamento adequado de escolha em uma fase precoce, evitando assim a morbidade associada à terapia extensiva.