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Die angeborene zystische adenomatoide Malformation (CCAM) der Lunge ist eine seltene Abnormalität. Die Diagnose kann zusammen mit vielen anderen bronchopulmonalen Fehlbildungen und einigen erworbenen Krankheiten diskutiert werden.Ziel unserer Arbeit war es, einige diagnostische und therapeutische Probleme von CCAM zu erörtern und eine unnötige Lobektomie zu verhindern.Eine retrospektive Studie von 14 Kindern, die über 20 Jahre hinweg operiert wurden. Wir analysieren persönliche Fälle von diagnostischen und therapeutischen Fehlern.Die präoperative Diagnose wurde anhand klinischer und radiologischer Befunde gestellt. Die Diagnose CCAM wurde durch die Histologie verworfen, die folgende Befunde ergab: interstitielles Emphysem (1 Fall), Lungeninfarkt (3 Fälle), Bronchiektase (1 Fall), pulmonale Kapillarhemangiomatose (1 Fall), Lungabszess und unklassifizierte Läsionen (7 Fälle) und Hybridläsionen (1 Fall). In einem Fall wurde die Diagnose Lungenabszess abgelehnt und CCAM festgestellt.Die Diagnose und Behandlung von CCAM muss auf einer multidisziplinären Zusammenarbeit beruhen. The working diagnosis on clinic and radiology requires histological confirmation. Einige diagnostische Probleme erfordern die Konfrontation mit warnenden Pathologen, um eine unnötige Lobektomie zu vermeiden.