Les tumeurs malignes du foie représentent environ plus de 1 % de toutes les tumeurs malignes pédiatriques. Entre 100 et 150 nouveaux cas de tumeurs du foie sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis. Parmi toutes les tumeurs hépatiques diagnostiquées chez les enfants, deux tiers de ces tumeurs sont d'étiologie maligne. Contrairement aux tumeurs du foie chez les adultes, où l'histologie dominante est le carcinome hépatocellulaire, l'hépatoblastome représente deux tiers des tumeurs du foie chez les enfants. Les autres types de néoplasmes malins chez l'enfant comprennent les sarcomes, les tumeurs des cellules germinales et les tumeurs rhabdoïdes, ainsi que le carcinome hépatocellulaire. L'histologie et l'anatomie d'une tumeur hépatique pédiatrique orientent le traitement et le pronostic.