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A cardiopatia congênita (CHD) é a principal causa de mortalidade infantil devido a defeitos congênitos no mundo. No Policlínico Universitário XX Aniversario foi realizado um estudo descritivo retrospectivo transversal para caracterizar doenças cardíacas congênitas em crianças menores de um ano de idade, no período de janeiro de 2015 a dezembro de 2018. A população e amostra consistiu em 75 crianças nascidas com doença cardíaca congênita. Para a coleta de informações, foi realizada uma revisão documental e foram utilizados métodos estatísticos de frequências absolutas e relativas. Os antecedentes patológicos de doenças cardíacas congênitas em parentes de primeira linha predominaram; anemia, ameaça de aborto e infecções cervico-vaginais foram frequentes durante a gravidez, assim como o baixo uso de ácido fólico. Uma elevada percentagem de mães consumiu café, seguida do fumo. As doenças cardíacas congênitas em crianças com menos de um ano de idade predominam nas fêmeas. Defeito do septo atrial, seguido de canal arterial patente e defeito do septo ventricular foram as cardiopatias congênitas mais freqüentes.