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A doença riquetsial é uma infeção bacteriana zoonótica transmitida aos seres humanos por vários artrópodes. As manifestações clínicas da doença variam desde uma doença ligeira e autolimitada até uma insuficiência multivisceral potencialmente fatal. A doença "grave" é definida como a que apresenta critérios clínicos e/ou biológicos que indicam uma disfunção orgânica potencialmente fatal. Tal pode incluir lesões neurológicas, renais, cardíacas, respiratórias, digestivas, oculares, hematológicas ou tromboembólicas. A diversidade de manifestações graves da doença rickettsial pode levar a atrasos no diagnóstico e mesmo no tratamento, resultando num mau prognóstico da doença. O tratamento com antibióticos deve ser rápido e eficaz e não deve depender dos resultados de testes adicionais, especialmente no caso de formas graves da doença. O conhecimento das várias características clínicas e biológicas da doença rickettsial grave ajuda a orientar a estratégia diagnóstica e terapêutica com o objetivo de melhorar o prognóstico.