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A síndrome de Aicardi (AS), tipicamente associada a epilepsia grave, atraso psicomotor grave, agenesia parcial ou total do corpus callosum (CC), e anomalias corioretestinais, é uma condição muito rara que afecta todos os grupos étnicos por igual. A sua incidência tem sido estimada entre 1/105000 e 1/167000 nos EUA e entre 1/93000 e 1/99000 em alguns países europeus. A prevalência exacta do AS é desconhecida, mas foi estimada em pelo menos 853 nos EUA e mais de 4000 em todo o mundo. As apreensões, associadas ao AS, são frequentemente reveladoras e aparecem cedo, geralmente no primeiro trimestre de vida. Os espasmos estão normalmente em primeiro plano. São geralmente assimétricas. Outros tipos de crises epilépticas podem estar associados. Trata-se principalmente de apreensões focais, que também começam cedo e muitas vezes precedem o início dos espasmos. O electroencefalograma intercrítico mostra o aspecto característico da hipsarritmia assimétrica e assíncrona. Isto também está associado à ausência de um fuso de dormir, e ao aparecimento da "Supression-Burst".