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La sindrome di Aicardi (AS), tipicamente associata a grave epilessia, grave ritardo psicomotorio, agenesia parziale o totale del corpo calloso (CC) e anomalie corioretiniche, è una condizione molto rara che colpisce tutti i gruppi etnici allo stesso modo. La sua incidenza è stata stimata tra 1/105000 e 1/167000 negli Stati Uniti e tra 1/93000 e 1/99000 in alcuni paesi europei. L'esatta prevalenza dell'AS è sconosciuta, ma è stata stimata essere almeno 853 negli Stati Uniti e oltre 4000 in tutto il mondo. Le convulsioni, associate all'AS, sono spesso rivelatrici e appaiono presto, di solito nel primo trimestre di vita. Gli spasmi sono di solito in primo piano. Di solito sono asimmetrici. Altri tipi di crisi epilettiche possono essere associati. Si tratta principalmente di crisi focali, che iniziano anche presto e spesso precedono l'inizio degli spasmi. L'elettroencefalogramma intercritico mostra l'aspetto caratteristico dell'ipsaritmia asimmetrica e asincrona. Questo è anche associato all'assenza di un fuso di sonno, e all'aspetto "Supression-Burst".