L'association cancers et maladie de Behçet (MB) n'est qu'exceptionnellement rapportée. Elle pose un véritable défi diagnostique, domine le pronostic et laisse penser à un pouvoir carcinogène propre de la maladie. A travers une étude rétrospective complétée par une revue de la littérature nous avons tenté d'éclaircir la pathogénie de cette association. Nous avons colligé quatre cas de cancer chez nos 50 patients suivis pour MB (8%). Il s'agissait de cancers pulmonaire :n=1, colique :n=1, mammaire :n=1 et hépatique :n=1 survenant chez trois hommes et une femme avec un âge moyen de 41.25 ans et un délai moyen de survenue par rapport à la MB de 17.25 ans. La comparaison des sujets ayant une néoplasie avec ceux ayant la MB sans dégénérescence maligne n'a pas révélé de différence significative quant aux différents caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives. Ces résultats laissent penser que l'association entre MB et cancers est loin d'être un simple hasard. Au centre des facteurs plausibles de cette oncogenèse se trouvent l'inflammation chronique, l'hypercytokinémie, la vascularite, le dérèglement immunitaire et certaines thérapeutiques utilisées.