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I carcinomi orali e orofaringei sono il sesto tumore più comune al mondo. Il carcinoma odontogeno a cellule chiare (CCOC) è un tumore odontogeno di natura aggressiva. È un'entità rara, con solo pochi casi riportati nella letteratura disponibile. La natura del suo comportamento biologico richiede una maggiore attenzione da parte di clinici e ricercatori. La sua comprensione è utile per differenziarla da altre lesioni simili. Questo testo include una descrizione dettagliata della CCOC con le sue caratteristiche cliniche, radiologiche e istologiche. La letteratura recente descrive i concetti molecolari e l'applicazione dell'immunoistochimica per ottenere una diagnosi accurata.