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Los carcinomas orales y orofaríngeos son los sextos cánceres más frecuentes en el mundo. El carcinoma odontogénico de células claras (CCOC) es un tumor odontogénico de naturaleza agresiva. Se trata de una entidad poco frecuente de la que sólo se han descrito unos pocos casos en la literatura disponible. La naturaleza de su comportamiento biológico requiere una mayor atención por parte de clínicos e investigadores. Su comprensión es útil para diferenciarlo de otras lesiones similares. Este texto incluye una descripción detallada del CCOC con sus características clínicas, radiológicas e histológicas. Se destaca la literatura reciente que describe los conceptos moleculares y la aplicación de la inmunohistoquímica para obtener un diagnóstico preciso.
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