Os carcinomas orais e orofaríngeos são o sexto tipo de cancro mais comum no mundo. O carcinoma odontogénico de células claras (CCOC) é um tumor odontogénico de natureza agressiva. É uma entidade rara, com apenas alguns casos relatados na literatura disponível. A natureza do seu comportamento biológico requer mais atenção dos clínicos e investigadores. A compreensão do mesmo é útil para o diferenciar de outras lesões semelhantes. Este texto inclui uma descrição pormenorizada do CCOC com as suas caraterísticas clínicas, radiológicas e histológicas. A literatura recente que descreve os conceitos moleculares e a aplicação da imunohistoquímica é destacada na obtenção de um diagnóstico preciso.