Les carcinomes buccaux et oropharyngés sont les sixièmes cancers les plus fréquents dans le monde. Le carcinome odontogène à cellules claires (CCOC) est une tumeur odontogène de nature agressive. Il s'agit d'une entité rare dont seuls quelques cas sont rapportés dans la littérature disponible. La nature de son comportement biologique attire l'attention des cliniciens et des chercheurs. Une compréhension de ce phénomène est utile pour le différencier d'autres lésions similaires. Ce texte comprend une description détaillée du CCOC avec ses caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques. La littérature récente décrivant les concepts moléculaires et l'application de l'immunohistochimie est mise en évidence dans l'obtention d'un diagnostic précis.