Os tumores do tracto biliar são tumores raros com uma sobrevivência mediana curta devido à sua descoberta tardia. O objetivo do nosso trabalho foi estudar as características clínicas, terapêuticas e prognósticas da doença, incluindo 30 pacientes com idade média de 63,4 anos. O tumor envolveu o HBIV e o HBEV em 8 casos cada, a vesícula biliar em 6 casos, o hilo hepático em 4 casos e o AV em 4 casos. O exame clínico foi pobre, assim como o trabalho de laboratório. A BILI-MRI foi o exame radiológico mais sensível, fazendo o diagnóstico em 94% dos casos. Os achados patológicos foram a favor do adenocarcinoma em 95% dos casos. 13% dos pacientes receberam tratamento cirúrgico sozinho, 17% receberam quimioterapia adjuvante e 70% dos casos foram tratados com quimioterapia paliativa. O principal protocolo de quimioterapia utilizado foi Gemcitabine + sais de platina. A sobrevida global aos 12 e 20 meses foi de 70% e 55%, respectivamente, com melhor sobrevida para pacientes tratados cirurgicamente (20 meses [CI95=16-24]) em comparação aos pacientes tratados com quimioterapia (14 meses [CI95=10-17]).