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O cancro das vias biliares ou colangiocarcinoma é um tumor raro. Pouco se sabe sobre a história natural destes tumores. São frequentemente diagnosticados numa fase tardia, o que explica o mau prognóstico desta doença, com uma taxa de sobrevivência mediana curta. Anatomicamente, existem 3 formas: intra-hepática, hilar e extra-hepática. Estas diferem em termos clínicos, biológicos e de tratamento. A ressonância magnética é actualmente o exame de eleição para fazer o diagnóstico e estabelecer a extensão da doença, de modo a que se possa planear o tratamento adequado. O único tratamento curativo é a cirurgia. Se o tumor não for ressecável, a eliminação da icterícia e do prurido torna-se o principal objectivo terapêutico, a fim de melhorar a qualidade de vida. O objectivo deste livro é apresentar os aspectos epidemiológicos e clínicos do colangiocarcinoma, as suas características diagnósticas e imagiológicas e o seu tratamento terapêutico.