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As doenças auto-imunes (DAI) caracterizam-se por uma quebra da tolerância imunológica ao próprio organismo e pela produção de auto-anticorpos. Podem ser sistémicas ou específicas de um órgão. Este último grupo inclui as doenças imunitárias do fígado ou hepatopatias auto-imunes. O alvo destes auto-anticorpos pode ser o hepatócito, os pequenos canais biliares ou os canais biliares médios ou grandes. Classicamente, é feita uma distinção entre¿ Hepatite autoimune (HAI);¿ Colangite biliar primária (CBP);¿ Colangite esclerosante primária (PSC);¿ Colangite esclerosante linfoplasmocítica Ig G4.Existem também síndromes de sobreposição ou formas limítrofes que combinam os critérios de diagnóstico de duas ou mais destas entidades.