La maladie de Behçet est une vascularite systémique dont l'étiologie reste obscure. Les atteintes oculaires, cutanées, articulaires, neurologiques et vasculaires restent les plus importantes. Les atteintes artérielles et cardiaques constituent une entité rare mais significativement grave et conditionne le pronostic fonctionnel et parfois vital. Le but de notre travail est de mettre le point sur ces deux entités en précisant leurs principales caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives.Les manifestations artérielles et/ou cardiaques sont des complications graves de la maladie de Behçet qui assombrissent nettement le pronostic. De ce fait, le recours à un traitement agressif associant des corticoïdes, des anticoagulants et des immunosuppresseurs est souvent justifié. Un suivi prolongé est indispensable vu le risque accru de récidives.