Systemische lupus erythematosus (SLE) is een auto-immuunziekte met betrokkenheid van meerdere organen, meer dan de helft van de SLE-patiënten ontwikkelt lupus nefritis in progressie van hun ziekte. ANCA geassocieerde vasculitis (AAV) zijn een groep van systemische auto-immuunziekten die kleine tot middelgrote vaten aantasten. Systemische lupus erythematosus en kleinschalige vaatvasculitis zijn meestal twee van elkaar te onderscheiden auto-immuunziekten. De aanwezigheid van ANCA, met name c-ANCA bij SLE, komt niet vaak voor. We melden een geval van SLE geassocieerd met c-ANCA. Ons doel is het bespreken van de klinische betekenis, het etiopathogene mechanisme en het beheer van deze associatie. Dit boek is gericht aan een breed publiek van artsen.