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O lúpus eritematoso sistémico (LES) é uma doença auto-imune com envolvimento de múltiplos órgãos, mais de metade dos doentes com LES desenvolvem nefrite lupus na progressão da sua doença. A vasculite associada à ANCA (AAV) é um grupo de doenças auto-imunes sistémicas que afectam vasos de pequena a média dimensão. O lúpus eritematoso sistémico e a vasculite dos vasos de pequenas dimensões são normalmente duas doenças auto-imunes distinguíveis. A presença de ANCA, particularmente de c-ANCA no LES não é comum. Relatamos um caso de LES associado ao c-ANCA. Nosso objetivo é discutir o significado clínico, o mecanismo etiopatogênico e o manejo desta associação. Este livro é dirigido a um vasto público de médicos. Inteligência Artificial foi usada para traduzir este livro.