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Das lymphoproliferative Syndrom mit Autoimmunität oder "Auto-immune lymphoproliferative Syndrom" (ALPS) ist eine seltene Erbkrankheit, die typischerweise Kinder befällt und bis ins Erwachsenenalter andauert. Sie ist gekennzeichnet durch eine gutartige chronische Lymphoproliferation, Autoimmunität, eine Erhöhung der doppelt negativen T-Zellen und ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Lymphomen, alles als Folge eines primären Apoptosedefekts. Die Prävalenz dieses Syndroms wird aufgrund der unspezifischen klinischen Zeichen nach wie vor unterschätzt. Viele Patienten mit ALPS werden stattdessen mit anderen Krankheiten diagnostiziert, die sich in Behandlung und Prognose unterscheiden. In den letzten Jahren wurden dank eines besseren Verständnisses der pathophysiologischen Mechanismen der Apoptose und der Identifizierung ihrer genetischen Determinanten erhebliche wissenschaftliche Fortschritte erzielt, die den Weg für den Einsatz gezielterer Therapien geebnet haben. In dieser Übersicht werden die pathophysiologischen Mechanismen sowie die epidemiologischen, klinischen, biologischen, histologischen, genetischen, therapeutischen und evolutionären Aspekte von ALPS dargelegt.