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Le déficit congénital en facteur XIII est une coagulopathie rare dont la prévalence dans le monde est de l'ordre d'un cas par 2 millions d'habitants. Cette étude a permis de répertorier les cas déficitaires en facteur XIII dans le Sud Tunisien et d'évaluer les aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques. Notre étude est rétrospective, s'étalant sur une période de 20 ans et colligeant 30 patients. Un bilan standard d'hémostase et un dosage du taux du facteur XIII ont été réalisés chez tous nos patients. Le sex-ratio était de 0,67. La majorité des patients étaient originaires de Sidi Bouzid. L'âge moyen de début des symptômes était de 1,4 an. Celui au moment du diagnostic était de 8,8 ans. 26 patients étaient diagnostiqués suite à un syndrome hémorragique et 4 suite à une enquête familiale. Ils avaient tous un taux nul de facteur XIII, mesuré par la technique de solubilité du caillot. Tous les patients ont reçu un traitement substitutif par le plasma frais congelé. La majorité des cas sont issus de mariages consanguins. Par conséquent, les enquêtes familiales s'avèrent intéressantes afin d'obtenir un meilleur profil épidémiologique et moléculaire.