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Hypophosphatasie ist eine Krankheit, die 1948 von dem kanadischen Kinderarzt John Campbell Rathbun berichtet wurde. Ziel dieser Arbeit ist es, die Hypophosphatasie und ihre verschiedenen klinischen Formen zu definieren, die Auswirkungen der HPP auf die Mundhöhle zu definieren, die Diagnosemöglichkeiten festzulegen und das Management dieser Erkrankung zu beschreiben. Es gibt sechs Formen von HPP, wobei die Odontohypophosphatasie die mildeste Form darstellt und durch einen frühen Verlust der Milch- und/oder bleibenden Zähne ohne Knochenphänotyp gekennzeichnet ist. Die PAL-Bestimmung, die einen reduzierten Serumspiegel zeigt, ermöglicht die positive Diagnose der Krankheit, und der Gentest bestätigt diese Diagnose. Die Behandlung hat sich geändert, da vor kurzem die Enzymersatztherapie eingeführt wurde, die sich als wirksam erwiesen hat. Der Zahnarzt spielt eine sehr wichtige Rolle bei der Erkennung von HPP. Angesichts jedes Patienten mit einem frühen Verlust von Milch- und/oder bleibenden Zähnen ohne Trauma in der Vorgeschichte sollte der Zahnarzt die ersten Anzeichen einer Hypophosphatasie vermuten.