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Die Aortenklappenstenose hat einen Anteil von 2-5 % an allen angeborenen Herzfehlern. Therapeutische Möglichkeiten sind die Ballondilatation im Rahmen der Herzkatheteruntersuchung oder operative Verfahren. Hier stehen klappenerhaltende Methoden, der Klappenersatz sowie die ROSS-Prozedur zur Verfügung. In der vorliegenden Analyse wurden 108 Patienten mit kongenitaler Aortenklappenstenose der Universitätskinderklinik Homburg/Saar retrospektiv betrachtet. Von 1970 bis 2008 mussten 65 Patienten einer interventionellen oder operativen Therapie zugeführt werden. Der Vergleich des Druckgradienten über der Klappe vor und nach dem Eingriff zeigte, dass beide Methoden effizient waren. Folgeeingriffe waren nach primärer Operation allerdings signifikant seltener erforderlich. Bei der Therapie der Erkrankung sind im vorgelegten Krankengut klappenerhaltende operative Verfahren sowohl gegenüber der Klappenprothese als auch gegenüber der Ballondilatation von Vorteil. Im Falle der kritischen Aortenklappenstenose des Neugeborenen ist die Katheterintervention als Notfalleingriff nach wie vor geeignet.