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Le malattie immunomediate del cavo orale non sono comuni. Le malattie immunomediate colpiscono frequentemente la mucosa orale, che spesso può essere il primo sito di manifestazione clinica. In questa rassegna, descriviamo le più importanti lesioni orali legate ai disturbi infiammatori e presentiamo la loro gestione e le nuove terapie. Pemphigus vulgaris, lichen planus orale, pemfigoide cicatriziale, eritema multiforme, sindrome di Stevens-Johnson, lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjogren e dermatosi lineare IgA sono le malattie immunomediate con manifestazioni orali discusse. L'eziologia è sconosciuta nella maggior parte di queste malattie, ma recentemente si è scoperto che alcune di esse condividono geni comuni. Il trattamento moderno di queste malattie si basa su farmaci che interferiscono lungo i meccanismi patogenetici invece delle misure palliative ancora comunemente usate. Tuttavia, i farmaci immunomodulatori possono anche causare effetti collaterali orali, complicando il quadro clinico. Pertanto, la consultazione di specialisti in odontoiatria o medicina orale può essere necessaria in alcuni casi con varie malattie immunomediate.