Das Dyke-Davidoff-Masson-Syndrom ist eine angeborene, neonatale oder frühkindliche Erkrankung, die klinisch durch Krampfanfälle, kontralaterale Hemiplegie oder Hemiparese, Gesichtsasymmetrie unterschiedlichen Grades und geistige Retardierung gekennzeichnet ist. Eine mentale Retardierung ist nicht immer vorhanden, und die Krampfanfälle können Monate oder Jahre nach dem Auftreten der Hemiparese auftreten. Wir stellen zwei Fälle dieser seltenen Erkrankung vor und erörtern ihre bildgebenden Merkmale, Differentialdiagnosen, Behandlungsmöglichkeiten und Prognose.