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La enfermedad de Creutzfeldt Jakob (ECJ) es un trastorno cerebral degenerativo producido por una proteína llamada prion, cuya forma esporádica es la clase de presentación más frecuente de la enfermedad. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 39 años, con antecedentes de ingesta crónica de drogas, que mientras se encontraba en proceso de recuperación de su adicción presenta alucinaciones visuales, rigidez generalizada, deterioro del estado de conciencia y luego de tres meses de evolución demencia y mioclonías. Al examen físico se encuentra a un paciente despierto quien emite sonidos incomprensibles, incapaz de nominar, repetir y obedecer órdenes simples y complejas. En la resonancia magnética (RM) cerebral se observa atrofia cerebral con hiperintensidades a nivel de núcleos caudados y corteza. El electroencefalograma (EEG) muestra actividad de fondo lento, difusa y probablemente estructurada. La proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo fue, 1475pg/ml lo que permitió llegar a su diagnóstico; aunque su diagnóstico definitivo se obtiene mediante análisis del tejido cerebral.