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Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) están presentes en aproximadamente el 40 % de los pacientes con enfermedades del tejido conectivo (ETC), como la esclerosis sistémica (SSc-ILD), la artritis reumatoide (AR-ILD), el síndrome de Sjögren, la miositis inflamatoria idiopática (MII), el lupus eritematoso sistémico (LES) y la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC-ILD). La aparición de enfermedades pulmonares intersticiales es una causa de muerte cada vez más frecuente en las ETC, y actualmente es la principal causa de muerte en el SSc. Su patogenia aún no está bien caracterizada debido a las heterogeneidades de las enfermedades. Sin embargo, algunos factores de riesgo comunes, como las anomalías genéticas y los factores de riesgo ambientales, se han asociado a muchas enfermedades pulmonares intersticiales. Aunque los patrones de las EPI-TC son similares a los observados en las neumonías intersticiales idiopáticas, siempre es necesaria una evaluación multidisciplinar para optimizar el diagnóstico y las estrategias de tratamiento. En el tratamiento de la EPI asociada a CTD, el tratamiento precoz es muy importante para estabilizar la función pulmonar y mejorar los resultados; los pacientes suelen recibir inmunosupresores para tratar la inflamación subyacente.