Desmoïde tumoren zijn agressieve fibromatosen met een hoog recidiefpercentage. Hun beheer is multidisciplinair. Chirurgie heeft plaatsgemaakt voor actief toezicht als eerstelijnsbehandeling. Stabilisatie en spontane regressie worden gemeld in 50% van de gevallen.Chirurgie is nog steeds aangewezen voor progressieve tumoren die kunnen worden verwijderd zonder vitale of functionele schade. Radiotherapie is alleen aangewezen als chirurgie niet mogelijk is, of postoperatief als verwijdering onvoldoende is. Medische behandeling is een alternatief voor gevorderde tumoren of in geval van recidief.