Desmoid-Tumoren sind aggressive Fibromatosen mit einer hohen Rezidivrate. Ihr Management ist multidisziplinär. Die Chirurgie hat der aktiven Überwachung als Erstlinienbehandlung Platz gemacht. Stabilisierung und spontane Rückbildung werden in 50 % der Fälle berichtet.Bei fortgeschrittenen Tumoren, die ohne vitalen oder funktionellen Schaden entfernt werden können, ist eine Operation nach wie vor angebracht. Eine Strahlentherapie ist allein indiziert, wenn eine Operation nicht möglich ist, oder postoperativ, wenn die Entfernung unzureichend ist. Bei fortgeschrittenen Tumoren oder im Falle eines Rezidivs ist die medikamentöse Behandlung eine Alternative.