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A doença renal policística é uma desordem genética autossômica dominante, daí o nome doença renal policística dominante autossômica. É a doença renal genética mais comum, mas é subestimada na nossa região. As localizações císticas podem dizer respeito a todos os órgãos e os profissionais devem pensar sobre isso em qualquer caso.O envolvimento do fígado é a manifestação extra-renal mais frequente. A contracepção de estrogénios e os casamentos consanguíneos são alguns dos factores de risco nas famílias com um historial familiar de PKHR.Sua morbidade e mortalidade estão principalmente relacionadas ao envolvimento renal.