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La malattia renale policistica è una malattia genetica autosomica dominante, da cui il nome di malattia renale policistica autosomica dominante. È la più comune malattia genetica del rene, ma è sottovalutata nella nostra regione. Le localizzazioni cistiche possono riguardare tutti gli organi e i professionisti devono pensarci in ogni caso.Il coinvolgimento del fegato è la manifestazione extra-renale più frequente. La contraccezione estrogeno-progesterone e i matrimoni consanguinei sono alcuni dei fattori di rischio nelle famiglie con una storia familiare di PKHR.La sua morbilità e mortalità sono principalmente legate al coinvolgimento renale.