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La poliquistosis renal es un trastorno genético autosómico dominante, de ahí el nombre de poliquistosis renal autosómica dominante. Es la enfermedad renal genética más común, pero está subestimada en nuestra región. Las localizaciones quísticas pueden afectar a todos los órganos y los profesionales deben pensar en ello en cualquier caso.La afectación hepática es la manifestación extra-renal más frecuente. La anticoncepción estrógeno-progesterona y los matrimonios consanguíneos son algunos de los factores de riesgo en las familias con antecedentes familiares de PKHR.Su morbilidad y mortalidad están relacionadas principalmente con la afectación renal.