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La fusion hépato-pulmonaire (FHP) est une anomalie congénitale caractérisée par la présence d'une adhésion anormale entre le foie et le poumon. C'est une entité extrêmement rare souvent découverte lors de la réparation chirurgicale d'une hernie diaphragmatique droite. L'étiopathogénie de cette entité demeure mal élucidée. Nous rapportons trois cas d'une fusion hépato pulmonaire associée à une hernie diaphragmatique droite pris en charge dans notre service. À travers nos observations et une revue de la littérature, nous étudions les aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs de cette entité. 43 cas de FHP ont été rapportés dans la littérature. La prise en charge de la FHP demeure un sujet de controverse en raison de la rareté de cette affection.