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A granulomatose com poliangite é uma doença rara. A histologia renal habitual é a glomerulonefrite proliferativa extracapilar. As manifestações renais de vasculites associadas aos Anticorpos Anti-Nutrofílicos Citoplasmáticos (ANCA) podem assumir várias formas clínicas mas são classicamente dominadas pelo envolvimento glomerular.O objetivo do nosso trabalho foi descrever os aspectos epidemiológicos, clínico-biológicos, histológicos, terapêuticos e evolutivos da granulomatose renal associada à vasculite ANCA.