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La granulomatose avec polyangéite est une maladie rare. L'histologie rénale habituelle est une glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire, les manifestations rénales des vascularites associées aux Anticorps anti cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) peuvent prendre des formes cliniques variées, mais sont classiquement dominées par des atteintes glomérulaires.L'objectif de notre travail était de décrire les aspects épidémiologiques, clinico-biologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutifs des granulomatoses rénales associées aux vascularites à ANCA.