Granulomatosis séptica crónica en niños
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La granulomatosis séptica crónica es una inmunodeficiencia genética rara que resulta de una disfunción del complejo nicotinamida adenina dinucleótido fosfato oxidasa (NADPH oxidasa) en las células fagocíticas.Las manifestaciones clínicas se clasifican en dos categorías principales: infecciosas e inflamatorias. Las infecciones son las manifestaciones más comunes de la enfermedad a cualquier edad, mientras que las inflamatorias suelen limitarse a los adultos.Se trata de una enfermedad grave. El tratamiento se basa principalmente en medidas higiénico-dietéticas y quimioprofilaxis para...
La granulomatosis séptica crónica es una inmunodeficiencia genética rara que resulta de una disfunción del complejo nicotinamida adenina dinucleótido fosfato oxidasa (NADPH oxidasa) en las células fagocíticas.Las manifestaciones clínicas se clasifican en dos categorías principales: infecciosas e inflamatorias. Las infecciones son las manifestaciones más comunes de la enfermedad a cualquier edad, mientras que las inflamatorias suelen limitarse a los adultos.Se trata de una enfermedad grave. El tratamiento se basa principalmente en medidas higiénico-dietéticas y quimioprofilaxis para prevenir las infecciones fúngicas y bacterianas.La esperanza de vida ha mejorado significativamente, pero el pronóstico puede verse comprometido por complicaciones infecciosas e inflamatorias.
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