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Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine autosomal dominante genetische Störung, daher der Name autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung. Sie ist die häufigste genetische Nierenerkrankung, wird aber in unserer Region unterschätzt. Zystische Lokalisationen können alle Organe betreffen und der Arzt muss in jedem Fall daran denken.Die Leberbeteiligung ist die häufigste extra-renale Manifestation. Östrogen-Progesteron-Verhütung und konsanguine Ehen sind einige der Risikofaktoren in Familien mit einer Familienanamnese von PKHR.Seine Morbidität und Mortalität sind hauptsächlich auf die Nierenbeteiligung zurückzuführen.