Hiperinsulinismo congênito em crianças brasileiras
Histopatologia, proliferação das células ¿ do pâncreas e genética dos canais K+ / ATP
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O hiperinsulinismo congênito (CHI) é um distúrbio do pâncreas endócrino, mais freqüentemente causado por alterações dos canais de membrana KATP das células beta, resultando em secreção inapropriada de insulina e hipoglicemia severa e persistente nos recém-nascidos, que leva ao óbito ou a seqüelas neurológicas graves, se não diagnosticado a tempo. O diagnóstico depende da análise dos dados clínicos, laboratoriais, morfológicos e genético-moleculares (50% apresentam mutações dos canais KATP). As duas formas histopatológicas descritas requerem cirurgias radicalmente oposta...
O hiperinsulinismo congênito (CHI) é um distúrbio do pâncreas endócrino, mais freqüentemente causado por alterações dos canais de membrana KATP das células beta, resultando em secreção inapropriada de insulina e hipoglicemia severa e persistente nos recém-nascidos, que leva ao óbito ou a seqüelas neurológicas graves, se não diagnosticado a tempo. O diagnóstico depende da análise dos dados clínicos, laboratoriais, morfológicos e genético-moleculares (50% apresentam mutações dos canais KATP). As duas formas histopatológicas descritas requerem cirurgias radicalmente opostas: pancreatectomia quase-total (95-98%) na forma difusa que acomete todo o pâncreas, ou apenas exerese do foco adenomatoso de células beta, medindo em média 4,5 mm, na forma focal, e portanto a sua distinção é essencial durante o exame intra-operatório de congelação ou através de [18F]-L-Dopa PET-CT.
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