La hipertensión pulmonar (HP) en niños es una enfermedad grave. Los datos que describen la HP pediátrica son escasos. La HP, considerada excepcional durante mucho tiempo, es poco conocida.En la mayoría de los casos, la HP infantil es secundaria a una cardiopatía congénita o idiopática. El pronóstico depende en gran medida de su etiología. Las combinaciones de tratamientos específicos para la HP pueden haber contribuido a la estabilidad de la enfermedad y a una mejor supervivencia.Los avances en la comprensión fisiopatológica están abriendo nuevas vías terapéuticas. Un mejor conocimiento de la enfermedad y de su epidemiología, así como de la organización de los cuidados, facilitará un tratamiento más precoz, convencerá a las autoridades y a la industria de la necesidad de poner a disposición medicamentos esenciales con fines etiológicos y contribuirá rápidamente a mejorar el pronóstico de los pacientes.
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