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La histiocitosis langerhansiana (HL) es un grupo de trastornos que tienen en común la infiltración tisular por células de Langerhans o células dendríticas derivadas del sistema reticuloendotelial y organizadas en granulomas. La naturaleza langerhansiana de la enfermedad se confirma mediante inmunohistoquímica basada en la expresión de CD1a o langerina/CD207, o mediante microscopía electrónica basada en la presencia de gránulos de Birbeck [1,2].Es una enfermedad rara que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes [1].Abarca una serie de entidades con una amplia variedad de presentaciones clínicas y pronósticos, que van desde un simple granuloma eosinofílico hasta una forma multivisceral con disfunción orgánica, y ha dado lugar a una serie de nombres diferentes [1,3]: "enfermedad de Abt- Letterer-Siwe", la forma aguda con progresión rápida, "síndrome de Hand-Schuller-Christian", la forma crónica, "granuloma eosinofílico", la forma circunscrita y enfermedad de Hashimoto-Pritzker, una forma con regresión espontánea [4].Aunque se ha avanzado en la comprensión de la patogenia de la enfermedad, su etiología sigue siendo desconocida [3].