HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE
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L'histiocytose Langerhansienne (HL) est un groupe d'affections ayant en commun une infiltration tissulaire par des cellules de Langerhans ou cellules dendritiques issues du système réticulo-endothélial et organisées en granulomes. La nature langerhansienne est confirmée en immunohistochimie par l'expression de CD1a ou de la langerine/CD207 ou en microscopie électronique par la présence de granules de Birbeck [1,2].C'est une maladie rare qui touche principalement l'enfant et l'adulte jeune [1].Elle recouvre une série d'entités avec une présentation clinique et un pronostic très variÃ...
L'histiocytose Langerhansienne (HL) est un groupe d'affections ayant en commun une infiltration tissulaire par des cellules de Langerhans ou cellules dendritiques issues du système réticulo-endothélial et organisées en granulomes. La nature langerhansienne est confirmée en immunohistochimie par l'expression de CD1a ou de la langerine/CD207 ou en microscopie électronique par la présence de granules de Birbeck [1,2].C'est une maladie rare qui touche principalement l'enfant et l'adulte jeune [1].Elle recouvre une série d'entités avec une présentation clinique et un pronostic très varié allant d'un simple granulome éosinophile à la forme multiviscérale avec dysfonctionnement d'organes et ayant conduit à plusieurs dénominations [1,3]: « La maladie d'Abt- Letterer-Siwe », la forme aigue à progression rapide, « le syndrome de Hand-Schuller-Christian », la forme chronique, « le granulome éosinophile », la forme circonscrite et la maladie de Hashimoto-Pritzker, une forme de régression spontanée [4].Bien que des progrès aient été réalisés dans la compréhension de la pathogénie de la maladie, son étiologie demeure inconnue [3].
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