L'hypertension pulmonaire (HTP) chez l'enfant est une pathologie sévère. Les données décrivant l'HTP pédiatrique sont peu nombreuses. L'HTP, longtemps jugée exceptionnelle, est mal connue.Chez l'enfant, dans la majorité des cas, l'HTP est secondaire à une cardiopathie congénitale ou idiopathique. Le pronostic dépend en grande partie de son étiologie. Les associations de traitements spécifiques de l'HTP peuvent avoir contribué à la stabilité de la maladie et à une meilleure survie. Les progrès de compréhension physiopathologique ouvrent de nouvelles voies thérapeutiques. La meilleure connaissance de la maladie et de son épidémiologie ainsi que l'organisation des soins faciliteront le traitement, plus précoce, convaincront les tutelles et les industriels de la nécessité de mettre à disposition les médicaments indispensables à visée étiologiques et rapidement contribueront à l'amélioration du pronostic des patients.