Las miopatías inflamatorias primarias comprenden tres entidades principales, que se distinguen según aspectos clínicos e inmunohistoquímicos: polimiositis (PM), dermatomiositis (DM) y miositis de inclusión (MI). Estas tres afecciones tienen en común una enfermedad inflamatoria disinmune de los músculos estriados y se caracterizan por un alto grado de polimorfismo clínico y evolutivo [1] [2]. El diagnóstico de la miopatía inflamatoria idiopática (MII) se basa en el examen clínico, las enzimas musculares, la electromiografía y la biopsia de un músculo proximal [1] [2] [3]. Hoy en día, las nuevas técnicas de investigación y los nuevos marcadores biológicos (técnicas anatomopatológicas, inmunológicas, genéticas y de imagen) han permitido afinar los criterios diagnósticos iniciales, ofreciendo un marco diagnóstico más preciso. Esta ayuda diagnóstica más específica concierne no sólo a la DM y a la MP (las dos miopatías inflamatorias idiopáticas más conocidas), sino también a las miositis superpuestas, a las miopatías necrotizantes autoinmunomediadas (MNAI) y a las miositis de inclusión [4].
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