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Las dermatosis ampollosas autoinmunes (DAB) son enfermedades autoinmunes específicas de la piel y las mucosas. Se caracterizan por la presencia de autoanticuerpos (auto-Ab) dirigidos contra moléculas de adhesión de la piel y las mucosas, que provocan una alteración de la función de sus dianas antigénicas, dando lugar a la formación de bullas y/o erosiones clínicas. Según el lugar de clivaje, se distingue entre DBAI intraepidérmica, caracterizada por auto-Ac dirigidos contra las proteínas estructurales de los desmosomas que mantienen unidos a los queratinocitos de la epidermis; y DBAI subepidérmica, caracterizada por la presencia de auto-Ac dirigidos contra los componentes de la unión dermoepidérmica (DEJ).El diagnóstico de la DBAI se basa en pruebas clínicas, histopatológicas e inmunológicas (detección de auto-Ac circulantes o auto-Ac depositados en los tejidos). La inmunofluorescencia directa (IFD) es una técnica inmunológica realizada en criosecciones de biopsias perilesionales basada en la detección de depósitos de Ac y/o fracciones del complemento utilizando Ac específicos conjugados con fluoresceína.
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