L'ipertensione polmonare (PH) nei bambini è una condizione grave. I dati che descrivono la PH pediatrica sono scarsi. La PH, a lungo considerata eccezionale, è poco conosciuta.Nella maggior parte dei casi, la PH nei bambini è secondaria a una cardiopatia congenita o idiopatica. La prognosi dipende in larga misura dalla sua eziologia. Combinazioni di trattamenti specifici per la PH possono aver contribuito alla stabilità della malattia e a una migliore sopravvivenza.I progressi nella comprensione della fisiopatologia stanno aprendo nuove strade terapeutiche. Una migliore conoscenza della malattia e della sua epidemiologia, nonché dell'organizzazione delle cure, faciliterà un trattamento più precoce, convincerà le autorità e l'industria della necessità di rendere disponibili farmaci essenziali a scopo eziologico e contribuirà rapidamente a migliorare la prognosi dei pazienti.