Juvenile Myoklonische Epilepsie EMJ
Elektroklinische, therapeutische und entwicklungsbezogene Aspekte
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Die juvenile myoklonische Epilepsie (JME) ist eine idiopathische generalisierte Epilepsie, die bei älteren Kindern und Erwachsenen auftritt, mit einem Häufigkeitsgipfel in der Pubertät. Sie beginnt zwischen dem 12. und 18. Lebensjahr und ist nach dem 30. Lebensjahr selten. Das Kind hat einen oder mehrere myoklonische Zuckungen, die nach dem Aufwachen vorherrschen und mit oder ohne CGTC und oder Absencen verbunden sind. JEM ist eine genetisch bedingte, klinisch-elektrische Epilepsie. Unser Ziel ist es, die elektroklinischen, therapeutischen und evolutionären Aspekte unserer Patienten zu bes...
Die juvenile myoklonische Epilepsie (JME) ist eine idiopathische generalisierte Epilepsie, die bei älteren Kindern und Erwachsenen auftritt, mit einem Häufigkeitsgipfel in der Pubertät. Sie beginnt zwischen dem 12. und 18. Lebensjahr und ist nach dem 30. Lebensjahr selten. Das Kind hat einen oder mehrere myoklonische Zuckungen, die nach dem Aufwachen vorherrschen und mit oder ohne CGTC und oder Absencen verbunden sind. JEM ist eine genetisch bedingte, klinisch-elektrische Epilepsie. Unser Ziel ist es, die elektroklinischen, therapeutischen und evolutionären Aspekte unserer Patienten zu beschreiben. Es handelt sich um eine prospektive Studie von Mai 2014 bis Juli 2015 in der Epileptologie-Sprechstunde der Abteilung für klinische Neurophysiologie. Neunzehn Fälle (11 M + 9 F mit einem Geschlechterverhältnis von 1,22), das durchschnittliche Alter bei Beginn betrug 16,15 Jahre, die Extreme lagen zwischen 9 und 30. Die am häufigsten betroffene Altersgruppe war 14 bis 19 Jahre alt, mit einer Häufigkeit von 36,85%. Familiäre Epilepsie in der Anamnese (73,68%), Inzucht (5,26%); myoklonische Zuckungen in Verbindung mit CGTC (64%), Absencen (10%); pathologisches EEG bei allen Patienten. Spitzenwellen waren am häufigsten (57,89%), d.h. in 11 Fällen. PHB war die am häufigsten verwendete Behandlung und in 63,15% bzw. 12 Fällen wirksam. Der Verlauf war günstig (78,
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