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Les maladies auto-immunes (MAI) sont caractérisées par une rupture de la tolérance immunologique au soi et par la production d'auto-anticorps. Elles sont soit systémiques, soit spécifiques d'organe. C'est dans ce dernier groupe qu'on trouve les maladies immunitaires du foie ou hépatopathies auto-immunes. La cible de ces auto-anticorps peut être l'hépatocyte, les petits canaux biliaires ou les moyens ou gros canaux biliaires. Ainsi, on distinguera classiquement : l'hépatite auto-immune (HAI) ; la cholangite biliaire primitive (CBP) ; la cholangite sclérosante primitive (CSP) ; la cholangite sclérosante lympho-plasmocytaire à Ig G4.Il existe également des syndromes de chevauchement ou overlap syndromes ou formes frontières regroupant des critères diagnostiques de deux au moins de ces entités.