La drépanocytose demeure une préoccupation majeure en santé publique. L'OMS estime le taux des porteurs à 6,5%, ce qui laisserait supposer l'existence de 30.000 cas de formes majeures de Thalassémie et Drépanocytose au Maroc. Notre étude porte sur le profil épidémiologique, clinique, génétique, thérapeutique et évolutif du syndrome drépanocytaire majeur à l'hôpital de Kénitra Maroc. Il s'agit d'une étude rétrospective et descriptive sur 5 années (2011-2015). 232 enfants drépanocytaires âgés moins de 15 ans, admis pour des infections bactériennes et des crises vaso-occlusives aux services de pédiatrie.L'analyse nous a permis de collecter les données sur les dossiers médicaux des patients. Les résultats des études montrent que (3,77%) des patients hospitalisés au SP-CHP de Kénitra. L'âge moyen de nos patients en hospitalisation était de 8,41 ± 4,02 ans alors que celui enregistré en activité de dépistage est de de 5,7 ± 3,12 ans. Une prédominance de la forme SS jusqu'à l'âge de 5 ans avec une fréquence rapportée de 55,5%.
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